Selasa, 18 Mei 2010

ATRIAL SEPTAL DEFECT

-,- ATRIAL SEPTAL DEFECT -,-

DEFINISI
Defek Septum Atrium (ASD, Atrial Septal Defect) adalah suatu lubang pada dinding (septum) yang memisahkan jantung bagian atas (atrium kiri dan atrium kanan). Salah satu penyakit jantung bagian bawah (PJB) non sianotik yang sebelumnya harus selalu ditangani dengan tindakan bedah adalah kebocoran sekat serambi jantung (atrial septal defect/ASD). Insidensnya sekitar 6,7% dari seluruh PJB pada bayi yang lahir hidup.
ASD adalah penyakit jantung bawaan berupa lubang (defek) pada septum interatrial (sekat antar serambi) yang terjadi karena kegagalan fusi septum interatrial semasa janin .









Gambar.1. Anatomi Jantung

KLASIFIKASI
Berdasarkan lokasi lubang, diklasifikasikan dalam 3 tipe, yaitu:
1. ASD sekundum, bila lubang terletak pada daerah fosa ovalis
2. ASD primum, bila lubang terletak di daerah ostium primum, yang mana ini termasuk salah satu bentuk Atrio-Ventricular Septal Defect (AVSD)
3. Sinus Venosus Defect (SVD) bila lubang terletak di daerah sinus venosus dekat muara vena (pembuluh darah balik) kava superior atau inferior
GEJALA KLINIS
Sebagian besar penderita ASD tidak menampakkan gejala (asimptomatik) pada masa kecilnya, kecuali pada ASD besar yang dapat menyebabkan kondisi gagal jantung di tahun pertama kehidupan pada sekitar 5% penderita. Kejadian gagal jantung meningkat pada dekade ke-4 dan ke-5, dengan disertai adanya gangguan aktivitas listrik jantung (aritmia).
Gejala yang muncul pada masa bayi dan kanak-kanak adalah adanya infeksi saluran nafas bagian bawah berulang, yang ditandai dengan keluhan batuk dan panas hilang timbul (tanpa pilek). Selain itu gejala gagal jantung (pada ASD besar) dapat berupa sesak napas (dispneu), kesulitan menyusu, gagal tumbuh kembang pada bayi atau cepat capai saat aktivitas fisik pada anak yang lebih besar. Selanjutnya dengan pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang seperti elektro-kardiografi (EKG), rontgent dada dan echo-cardiografi, diagnosis ASD dapat ditegakkan. Pada kelainan yang sifatnya ringan sampai sedang, mungkin sama sekali tidak ditemukan gejala atau gejalanya baru timbul pada usia pertengahan.

ETIOLOGI
ASD merupakan suatu kelainan jantung bawaan. Dalam keadaan normal, pada peredaran darah janin terdapat suatu lubang diantara atrium kiri dan kanan sehingga darah tidak perlu melewati paru-paru. Pada saat bayi lahir, lubang ini biasanya menutup. Jika lubang ini tetap terbuka, darah terus mengalir dari atrium kiri ke atrium kanan (shunt). Penyebab dari tidak menutupnya lubang pada septum atrium ini tidak diketahui secara pasti.

DIAGNOSA
Impuls jantung adalah hiperaktif bila shunt besar dan mungkin ada penonjolan dada kiri. Bising sistolik jarang keras; ia menyerupai bising sistolik stenosis pulmonal ringan dan kenyataanya, biasanya timbul dari perbedaan tekanan kecil disebelah katup pulmonal. Bisni sistolik keras disebabkan oleh perbedaan tekanan yang lebih besar dan menunjukan adanya sementara tingkat stenosis pulmonal. Kemungkinan tidak ada bising sistolik jarang dan bahkan, kemungkinan sama sekali tidak ada kelainan auskultasi kurang sering (dekat sekat atrium yang tenang).
Suara jantung pertama diperkeras sebanding dengan ukuran shunt. Suara jantung kedua membelah lebar, 0,05 detik atau lebih, pembelahannya sedikit bervariasi sesuai dengan respirasi. Keadaan ini berbeda dengan anak normal, padanya pembelahan suara kedua jelas bervariasi sesuai dengan respirasi. Pembelahan yang lebar mudah dinilai, tetapi tidak adanya variasi sesuai dengan respirasi mungkin lebih sukar diketahui karena anak kecil jarang mampu mengendalikan kedalaman dan frekuensi respirasi sesuai permintaan. Pada kasus ini, perubahan posisi penderita dari tiduran keposisi duduk atau berdiri dapat mengungkap bukti yang meyakinkan tidak adanya variasi. Pembelahan lebar itu disebabkan oleh pengosongan beban berlebihan ventrikel kanan yang tertunda.
Pembelahan konstan adalah akibat dari komunikasi yang tidak terbatas antara dua atrium, sehingga memungkinkan penyamaan pengaruuh dari variasi respirasi pada curah jantung ventrikel kanan dan kiri. Bila shunt besar dapat ada gendering (rumble) diastolic pada linea parasternalis kiri bawah yang agaknya timbul pada awal diatole, pertama karena bising timbul dari katup trikuspidal dan kedua, karena bagian kedua dari suara jantung kedua tertunda. Tanda-tanda auskultasi ini sebenranya merupakan diagnostk defek sekat atrium.
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik:
A. Pemeriksaan Fisik
1. Denyut arteri pulmonalis dapat diraba di dada
Pemeriksaan dengan stetoskop menunjukkan bunyi jantung yang abnormal. Bisa terdengar murmur akibat peningkatan aliran darah yang malalui katup pulmonalis
2. Tanda-tanda gagal jantung.
Jika shuntnya besar, murmur juga bisa terdengar akibat peningkatan aliran darah yang mengalir melalui katup trikuspidalis.
B. Pemeriksaan Penunjang
1. Elektrokardiografi
Elektrokardiogram biasanya menunjukan blockade cabang berkas kanan inkomplit yang merupakan tanda normal pada kelompok umur ketika defek sekat atrium biasanya pertama kali ditemukan. Jarang ada hipertrofi vebtrikel kanan. Nantinya pada mereka dengan penyakit vascular pulmonal obstruktif, bukti hipertrofi ventrikel kanan dapat lebih meyakinkan. Hipertrofi ventrikel kanan pada adanya defek sekat atrium mungkin ditemukan juga jika ada stenosis pulmonal lebih dari minimum, suatu kejadian bersama yang tidak luar biasa.
2. Sinar-x dada
Pada sinar x dada ukuran jantung membesar sebanding dengan besar shunt. Dengan shunt ukurann rata-rata ( PQ/QS ), ukuran jantung mungkin noramal, dengan satu-satunya tanda kelainan bertambahnya vaskularisasi paru-paru. Aneh bahwa vena kava superior jarang ditemukan sebelah kanan kolumna vertebralis pada foto dada sederhana pada penderita dengan defek sekat atrium.
3. Ekokardiografi
Diagnosis ekokardiografi defek sekat atrium telah berkembang sampai dapat dibuat diagnosis dengan betul-betul pasti. Ekokardiografer mencari lubang pada sekat atrium dan untuk meyakinkan bahwa ini tidak hanya foramen ovale paten, mencari kelainan akibat dari shunt dari kiri ke kanan. Mungkin volume ventrikel kanan bertambah, batang arteria pulmonalis membesar, variasi respirasi pada dimensi ventrikel kanan abnormal dangerakan abnormal sekat ventrikel.
Adanya aneurisma sekat atrium harus menimbulkan kecurigaan defek sakat atrium tanpa bukti kelebiahan beban ventrikel kanan adalah dugaan. Pola kecepatan aliran dopler yang melewati sekat atrium dapat memberi pangukuran shunt yang berguna.
Defek sekat atrium paling baik divisualisasikan dengan menggunakan pandangan subsifoid karena pancaran eko tegak lurus pada sekat atrium. Bahkan fosa ovalis yang tipis dapat terlihat bila didekati dengan cara ini. Dropout palsu bagian tengah sekat atrium sering pada pandangan apeks karena pancaran eko pararel dengan sekat primun yang tipis. Pandangan lain yang bermanfaat adalah pandangan sumbu pendek parasternal dan pandangan linea parasternalis kanan.
Pemetaan aliran dopler berwarna terutama berguana pada deteksi aliran shunt yang melewati defek sekat. Pemetaan ini membantu membedakan antara ketiadaan palsu dan defek sekat yang sebenarnya. Juga pemeriksaan dopler menunjukan arah aliran yang melewati defek.
Bukti pendukung untuk adanya shunt harus selalu dicari bial diagnosis defek sekat atrium dicurigai. Dilatasi ventrikel kanan menunjukan beban volume karena shunt dari kiri ke kanan. Gerakn sekat yang terbalik paga ekokardiogran m-mode merupakan manifestasi lain dilatasi ventrikel kanan. Arteria pumonalis sering juga dialatasi. Jika tidak ada bukti pendukung bertambahnya volume jantung kanan, diagnosisi defek sekat atrium adalah dugaan dan diperlukan konfirmasi dengan cara lain.
Ekokardiografi transesofagus merupakan alat pencitraan sekat atrium yang sangat baik pada penderiat yang lebih tua. Jendela baru ini memberi gambaran yang sangat baik sekat atrium bahkan pada orang dewasa besar dengan jendela ekokardiografi transtorakal yang jelek. Kebanyakan sistem menyediakan juga pemetaan aliran dopler berwarna dengan transduser traqnsesofagus. Kecepatan aliran yang melewatai defek diukur dengan pemeriksaan dopler pulsa telah dilaporkan berkorelasi denagn volume shunt.
4. Rontgen dada
5. Doppler berwarna
6. Kateterisasi jantung
7. Angiografi koroner (untuk penderita diatas 35 tahun)
8. MRI dada

PENGOBATAN
Menutup ASD pada masa kanak-kanak bisa mencegah terjadinya kelainan yang serius di kemudian hari. Jika gejalanya ringan atau tidak ada gejala, tidak perlu dilakukan pengobatan. Jika lubangnya besar atau terdapat gejala, dilakukan pembedahan untuk menutup ASD. Pengobatan pencegahan dengan antibiotik sebaiknya diberikan setiap kali sebelum penderita menjalani tindakan pencabutan gigi untuk mengurangi resiko terjadinya endokarditis infektif.

PENATALAKSANAAN
1. Pembedahan
Untuk tujuan praktis, penderita dengan defek sekat atrium dirujuk ke ahli bedah untuk penutupan bila diagnosis pasti. Berdalih tentang pembedahan jantung yang didasarkan pada ukuran shunt menempatkan lebih pada kepercayaan terhadap data dari pada alasan yang diberikan. Dengan terbuktinya defek sekat atrium dengan shunt dari kiri ke kanan pada anak yang umurnya lebih dari 3 tahun, penutupan adalah beralasan. Agar terdeteksi, shunt dari kiri ke kanan harus memungkinkan rasio QP/QS sekurang-kurangnya 1,5 : 1 ; karenanya mencatat adanya shunt merupakan bukti cukup untuk maju terus. Dalam tahun pertama atau kedua, ada beberapa manfaat menunda sampai pasti bahwa defek tidak akan menutup secara spontan. Sesudah umur 3 tahun, penundaan lebih lanjut jarang dibenarkan.
Indikasi utama penutupan defek sekat atrium adalah mencegah penyakit vascular pulmonal abstruktif. Pencegahan masalah irama di kemudian hari dan terjadinya gagal jantung kongesif nantinya mungkin jadi dipertimbangkan, tetapi sebenarnya defek dapat ditutup kemudian jika masalah ini terjadi. Sekarang resiko pembedahan jantung untuk defek sekat atrium varietas sekundum benar-benar nol.
Dari 430 penderita yang dioperasi di Rumah Sakit Anak Boston, tidak ada mortalitas kecuali untuk satu bayi kecil yang amat sakit yang mengalami pengikatan duktus arteriosus paten. Kemungkinan penutupan tidak sempurna pada pembedahan jarang. Komplikasi kemudian sesudah pembedahan jarang dan terutama adalah masalah dengan irama atrium. Berlawanan dengan pengalaman ini adalah masalah obstruksi vaskular pulmonal yang sangat menghancurkan pada 5–10 persen penderita, yang menderita penyakit ini. Penyakit vaskular pulmonal obstruktif hampir selalu mematikan dalam beberapa tahun dan dengan sendirinya cukup alasan untuk mempertimbangkan perbaikan bedah semua defek sekat atrium.
2. Penutupan Defek Sekat Atrium dengan kateter.
Alat payung ganda yang dimasukan dengan kateter jantung sekarang digunakan untuk menutup banyak defek sekat atrium. Defek yang lebih kecil dan terletak lebih sentral terutama cocok untuk pendekatan ini. Kesukaran yang nyata yaitu dekatnya katup atrioventrikular dan bangunan lain, seperti orifisium vena kava, adalah nyata dan hingga sekarang, sistem untuk memasukkan alat cukup besar menutup defek yang besar tidak tersedia. Keinginan untuk menghindari pemotongan intratorak dan membuka jantung jelas.
Langkah yang paling penting pada penutupan defek sekat atrium transkateter adalah penilaian yang tepat mengenai jumlah, ukuran dan lokasi defek. Defek yang lebih besar dari pada diameter 25 mm, defek multipel termasuk defek di luar fosa ovalis, defek sinus venosus yang meluas ke dalam vena kava, dan defek dengan tepi jaringan kurang dari 3-6 mm dari katup trikuspidal atau vena pulmonalis kanan dihindari.
Untuk penderita dengan defek yang letaknya sesuai, ukuran ditentukan dengan menggembungkan balon dan mengukur diameter yang direntangkan. Payung dipilih yang 80% lebih besar daripada diameter terentang dari defek. Lengan distal payung dibuka pada atrium kiri dan ditarik perlahan-lahan tetapi dengan kuat melengkungkan sekat ke arah kanan. Kemudian, lengan sisi kanan dibuka dan payung didorong ke posisi netral. Lokasi yang tepat dikonfirmasikan dan payung dilepaskan. Penderita dimonitor semalam, besoknya pulang dan dirumat dengan profilaksi antibiotik selama 6-9 bulan.
Seluruh penderita dengan ASD harus menjalani tindakan penutupan pada defek tersebut, karena ASD tidak dapat menutup secara spontan, dan bila tidak ditutup akan menimbulkan berbagai penyulit di masa dewasa. Namun kapan terapi dan tindakan perlu dilakukan sangat tergantung pada besar kecilnya aliran darah (pirau) dan ada tidaknya gagal jantung kongestif, peningkatan tekanan pembuluh darah paru (hipertensi pulmonal) serta penyulit lain.
Sampai 5 tahun yang lalu, semua ASD hanya dapat ditangani dengan operasi bedah jantung terbuka. Operasi penutupan ASD baik dengan jahitan langsung ataupun menggunakan patch sudah dilakukan lebih dari 40 tahun, pertama kali dilakukan tahun 1953 oleh dr. Gibbson di Amerika Serikat, menyusul ditemukannya mesin bantu pompa jantung-paru (cardio-pulmonary bypass) setahun sebelumnya.
Tindakan operasi ini sendiri, bila dilakukan pada saat yang tepat (tidak terlambat) memberikan hasil yang memuaskan, dengan risiko minimal (angka kematian operasi 0-1%, angka kesakitan rendah). Murphy JG, et.al melaporkan survival (ketahanan hidup) paska opearsi mencapai 98% dalam follow up 27 tahun setelah tindakan bedah, pada penderita yang menjalani operasi di usia kurang dari 11 tahun. Semakin tua usia saat dioperasi maka survival akan semakin menurun, berkaitan dengan sudah terjadinya komplikasi seperti peningkatan tekanan pada pembuluh darah paru.
3. Terapi intervensi non bedah
Aso adalah alat khusus yang dibuat untuk menutup ASD tipe sekundum secara non bedah yang dipasang melalui kateter secara perkutaneus lewat pembuluh darah di lipat paha (arteri femoralis). Alat ini terdiri dari 2 buah cakram yang dihubungkan dengan pinggang pendek dan terbuat dari anyaman kawat nitinol yang dapat teregang menyesuaikan diri dengan ukuran ASD.
Di dalamnya ada patch dan benang polyester yang dapat merangsang trombosis sehingga lubang/komunikasi antara atrium kiri dan kanan akan tertutup sempurna.


Gambar.3. Penutupan ASD dengan pemasangan aso
(courtessy of dr. Poppy s. Roebiono, spjp(k))

2 komentar:

  1. Artikel lengkap tentang keperawatan, kebidanan, kedokteran dan penyakit ada di woosci.blogspot.com

    woosci.com

    BalasHapus
  2. warna huruf dan backcolornya membuat mata sakit..

    BalasHapus